planet-swap.com

Всяка година има много здравни празници, един от които е Денят на костите, който се пада на 6 май. Този ден е тук, за да повиши осведомеността на всички за болест, наречена Osteogenesis Imperfecta (OI), или известна още като чупливи кости.

За съжаление, въпреки че според данните на IDAI Endocrinology UKK има 136 пациенти с OI в Индонезия с диагностициран възрастов диапазон 0-11 години, Wishbone Day не е регистриран като здравен празник в тази страна. И все пак според DR. д -р Аман Бхакти Пулунган, Sp.A (K), FAAP., Това предупреждение съществува от 2010 г., по -точно преди седмица.

За щастие от 11 януари 2012 г. общност, състояща се от пациенти с ОИ и семейства в Индонезия, формира FOSTEO (Forum Osteogenesis Imperfecta). Тази общност е място за споделяне на опит и информация за това рядко генетично заболяване, с подкрепата и надзора на консултант по детски ендокринолог.

Какво представлява остеогенезата несъвършена?

Osteogenesis Imperfecta (OI) е нарушение, което възниква в съединителната тъкан, която изгражда костите, в резултат на което костите стават крехки и склонни към фрактури. Наличието на ОИ в света е 1 на 20 000 живородени. Тази цифра наистина е доста малка в сравнение с други генетични заболявания.

Всъщност, ако се открие ОИ в утробата, може да се направи по -добро управление и предотвратяване на усложнения. За съжаление, диагностицирането на това заболяване е доста трудно. Когато са на ултразвук, лекарите често подозират, че плодът има ахондроплазия, генетично костно заболяване, което е най -често срещаният тип джуджета.

Според д -р. Дана Нур Прихади, Sp.A (K), M.Kes., В събитието „Медия семинар за Деня на костите 2018“ в петък, 4 май 2018 г., в сградата на IDAI, Джакарта, бяха открити няколко признака и симптоми при пациенти с ОИ, а именно леки фрактури или фрактури, деформации в гръдната кост и гръбначния стълб, бялата част на очната ябълка (склери)) синкав цвят , загуба на слуха, широко чело, скъсени и огънати кости поради чести фрактури и аномалии в зъбите.

Различни за всеки пациент

Признаците и симптомите варират в зависимост от вида на преживяната ОИ. „Всъщност има много версии на типа OI, някои споменават 4, 5, 7 и 8 типа. ОИ обаче може да бъде класифициран в 4 типа, а именно тип I (лек), тип II (смъртоносен), тип III (тежък) и тип IV (умерен) “, каза д -р. Фонд.

При тип I ръстът обикновено е нормален, костната деформация е доста лека, склерата е синя, загубата на слуха е 50%и се наблюдава дентиногенеза несъвършенство (нарушение на развитието на зъбите).

При тип II пациентът умира перинатално, минимална минерализация на черепа, счупени ребра, множество фрактури при раждането, тежка деформация на дълги кости и платиспондилия. Бебетата обикновено изпитват задух. Оказа се, че при преглед са му счупени ребрата.

При тип III, нисък ръст, прогресираща костна деформация, зависима от инвалидна количка, променлив цвят на склерата, дентиногенеза несъвършенство, платиспондия и честа загуба на слуха. Докато при тип IV, нормални склери, лека до умерена костна деформация, нисък ръст, дентиногенеза несъвършенство и честа загуба на слуха.

Има няколко усложнения, които могат да възникнат при пациенти с ОИ, включително повтарящи се фрактури, така че лечебният процес става по -малко добър и може да окаже влияние върху сърцето, белите дробове и нервната система. Доктор Дана добави, че ако често счупвате кости, височината ви не е оптимална и вие плачете лесно поради болката, която изпитвате, детето ви определено няма да иска да се движи. С течение на времето мускулите не се използват и не работят правилно. В резултат на това децата имат ограничен обхват на движение. Да не говорим, че това също може да повлияе на доверието му.

Понастоящем пациентите с ОИ могат да получат лечение с бисфосфонати или золендроати за укрепване на чупливите кости, физиотерапия, хирургия, лечение на фрактури, пръчки и гръбначна хирургия. Междувременно, ако е открит в утробата, д -р. Дана препоръчва майките да раждат Цезар за намаляване на усложненията. „Тогава детето веднага ще бъде наблюдавано. Ако има счупена кост, тя ще бъде лекувана незабавно. "

Работа с пациенти с OI в Индонезия

Доктор Аман обясни, че лечението на ОИ вече е покрито от BPJS. За съжаление, информираността за това заболяване все още не се разпространява широко от правителството и не всички болници са готови да приемат пациенти с ОИ. „Всички държавни болници трябва да могат да улесняват пациентите с ОИ. Така че пациентите от различни региони не трябва да идват в Джакарта, за да се лекуват “, оплака се той.

В момента в Индонезия има около 40 специалисти по ендокринология. Разпространението на практиката обаче не е равномерно разпределено. Има само 1 лекар в Калимантан, 2 или 3 лекари в Сулавеси. Междувременно в Източна Индонезия изобщо няма такава.

Що се отнася до болниците, в Джакарта има само 2 държавни болници, които са готови да лекуват пациенти с ОИ. Междувременно други болници са в Паданг и Сурабая. Пациентите могат да търсят лечение в частни болници, но е ясно, че цената на лечението ще бъде много по -скъпа.

Лечението на OI включва и много експерти, а именно ендокринолози, педиатри, педиатрични ортопедични лекари, лекари по физикална медицина, диетолози и медицинска рехабилитация, така че не всички болници се осмеляват да предприемат действия.

В допълнение към трудната диагноза, други проблеми са ограниченият брой стаи в болницата и скъпото лечение. Така че, когато се дават нови лекарства, състоянието на пациента понякога вече не може да се помогне.

Бъдещето остава светло!

Може би е необходимо търпение за родителите при отглеждането на деца с ОИ. Нещо повече, чувството на безпокойство винаги ще бъде налице, например страх, че бебето им ще продължи да получава фрактури само поради леки дейности.

Но всъщност децата с ОИ не са невъзможни да могат да извършват дейности както обикновено, да имат светло бъдеще и да имат кариера като другите хора като цяло. Най -важното е, че за да се предотвратят усложнения, които водят до увреждане, да се оптимизира растежът и развитието и да се подобри качеството на живот, е необходимо да се извърши цялостно и устойчиво лечение от експерти.

„Разбира се, лекарят първо ще даде лечение за укрепване на костите. Ако се лекува, детето ще може да ходи. Това е само въпрос на време. Терапията и медикаментите, както и продължителността зависят от вида на претърпената ОИ, каза д -р. Фонд.

Тогава какво следва? Всяка година състоянието на пациента ще се оценява. Ако дебелината на костта е достатъчно нормална, тогава екипът от експерти ще обсъди дали костта може да бъде реконструирана и други. Позата също ще бъде по -добра след физиотерапия.

За жените д -р. Дана препоръчва да се консумират храни и напитки, богати на калций и витамин D. Причината е, че жените, които имат генетичен ОИ, могат да предадат този проблем на децата си с 25%. Не забравяйте да бъдете изложени на слънце всеки ден, защото слънчевата светлина е най -големият източник на витамин D. (САЩ)