planet-swap.com

Хемофилията е рядко генетично заболяване, при което има нарушение на кръвосъсирването. Това означава, че когато човек с хемофилия има отворена рана, отнема повече време раната да се затвори и изсъхне. Пациентите с хемофилия също често изпитват вътрешно кървене поради удари като коленете, глезените и лактите.

За нормален човек без хемофилия такова въздействие води само до синини. Но това е различна история за хората с хемофилия. Вътрешното кървене може да причини симптоми като подуване, зачервяване и дори увреждане, ако разстройството на съсирването не се лекува.

В кръвта има определени протеинови компоненти, които функционират като фактори на кръвосъсирването. Тези протеини помагат на кръвта да се съсирва, когато настъпи нараняване. При хемофилици няма или има само няколко от тези фактори на съсирването.

Според Националната фондация за хемофилия, хемофилията е разделена на няколко типа в зависимост от вида на протеина на фактора на кръвосъсирването, който има дефицит. Трите вида хемофилия са тип А, В и С. Цитирани от Hempophilia News Днес това са различните видове хемофилия.

Прочетете също: Хемофилия, рядко заболяване, страдащо от Lay EXO

Хемофилия тип А.

Хемофилия А е генетично състояние, причинено от липсата на съсирващ протеин фактор VIII. Хемофилия А е наследствено заболяване, но в някои случаи може да бъде причинено и от генетични мутации. Това заболяване може да засегне всеки. Това е най -често срещаната хемофилия и половината от хората с хемофилия А развиват тежки състояния от болестта.

Хемофилия А е разделена на леки, умерени и тежки стадии или степени. Трите се разграничават според броя на съотношенията на фактор VIII на кръвосъсирването в кръвта. Леката хемофилия А има 6-49 процента, умерената хемофилия А има 1-5 процента, докато тежката хемофилия А има фактор VIII по-малко от 1 процент.

Хората с хемофилия А изпитват по -продължително кървене при нараняване, както вътрешно, така и външно. Обилно и продължително кървене обикновено възниква само ако страдащият е претърпял злополука, травма и сериозна операция. Следователно, това заболяване обикновено се открива само след като пациентът е преживял продължително кървене, поради една от трите ситуации. Жените с хемофилия А често получават обилна менструация и прекомерно кървене след раждането.

Хората с лека хемофилия А също са склонни да кървят често след нараняване. В тежки случаи хората с хемофилия А могат да получат внезапно кървене в ставите и мускулите. Хемофилия А трябва да бъде диагностицирана и лекувана по подходящ начин. Провеждат се и редица тестове, за да се оцени способността на пациента за съсирване на кръвта и колко дълго работи. Прави се и тест за фактор на кръвосъсирването, за да се определи вида на хемофилията и нейната тежест.

Основният компонент на лечението на хемофилия А е фокусиран върху заместването на фактор VIII. В развитите страни пациентите с тежка хемофилия А рутинно получават заместител на фактор VIII за съсирване като превантивна или профилактична мярка, като по този начин се предотвратява прекомерното кървене. В Индонезия подмяната на факторите на кръвосъсирването е само когато настъпи нараняване, като се има предвид, че цената е доста скъпа.

Прочетете също: Видове кръвни нарушения, от които трябва да се пазите!

Хемофилия тип В

Хемофилия В е генетично заболяване, причинено от дефицит или пълно отсъствие на съсирващия протеин фактор IX. Точно като хемофилия тип А, хемофилия тип В също е наследствено заболяване, но може да бъде причинено и от генетични мутации. Този тип хемофилия може да засегне всеки, но е 4 пъти по -рядък от хемофилия А. Като цяло тежестта и симптомите на хемофилия В са същите като тези на хемофилия А. Подобно на хемофилия А, хемофилия В може да бъде диагностицирана само след няколко теста . Видовете тестове също са еднакви. При хемофилия В лечението е фокусирано предимно върху съсирващия протеин фактор IX. Тежките случаи на хемофилия В също могат да бъдат лекувани само с профилактично лечение.

Хемофилия тип С.

Хемофилия тип С е генетично заболяване, причинено от липса или пълно отсъствие на съсирващия фактор XI протеин. Първоначално болестта е открита през 1953 г. при пациент, който е кървял обилно след екстракция на зъб.

Хемофилия С е най -редкият вид хемофилия, който се оценява само при 1 на всеки 100 000 души. По принцип хемофилия тип С се открива, когато пациентът изпитва кървене от носа и кървене след екстракция на зъб. Много жени не осъзнават, че имат хемофилия тип С, докато не получат обилни менструации или кървене след раждането. При хемофилия тип С обаче кървенето в мускулите и ставите е рядкост.

За да диагностицира хемофилия С, Вашият лекар ще назначи тест за време на кървене, тест за тромбоцитна функция, протромбиново време (PT) и тест за време на частично активиране на тромбопластин (aPTT).

Прочетете също: Ракът на кръвта не е само левкемия, знаете!

Както е обяснено по -горе, хемофилията е разделена на 3 типа, които са адаптирани към типа протеин на фактора на кръвосъсирването, който липсва или напълно липсва. Това заболяване също е генетично заболяване, което се предава чрез наследственост. Ако имате симптоми като чести загадъчни вътрешни рани или ако имате рани, които изсъхват дълго време, незабавно посетете лекар. (UH/AY)