Какво е хемофилия - Guesehat.com

Здрава банда, чували ли сте някога за кръвно заболяване, наречено хемофилия? За тези, които не знаят, това заболяване е рядко заболяване, когато страдащият ще има кървене по -дълго от другите хора като цяло.

Въпреки че това разстройство е доста сериозно заболяване, страдащите все още могат да извършват нормални дейности, стига да водят здравословен начин на живот и да могат да предотвратят кървене. Очевидно много страдащи са в състояние да водят нормален живот, един от които е момчето на EXO от Корея, Lay. Да, този певец, чието истинско име е Zhang Yixing, страда от хемофилия. Нека да разберем повече за хемофилията и как да я лекуваме!

Какво е хемофилия?

Хемофилията е заболяване, което възниква в процеса на кървене, което е, когато тялото няма достатъчно протеин, необходим за съсирването на кръвта. Този проблем със съсирването на кръвта може да възникне извън тялото (повърхността на кожата) и вътре в тялото, включително мозъка. Липсата на фактори на кръвосъсирването се причинява от генетични мутации. Тези фактори на кръвосъсирването са важни протеини, известни като фактори VIII, IX, XI. При хемофилици тези фактори са много ниски в организма.

Това заболяване е рядко и е наследствено заболяване. Хемофилията също е по -честа при мъжете, отколкото при жените. Защото хемофилията се наследява чрез мутации в хромозомата X. Всяко човешко същество има двойка полови хромозоми, но при мъжете техните хромозоми са XY, докато жените са XX.

Ако Х -хромозомата при мъж носи това заболяване, е сигурно, че той ще има хемофилия. Докато при жените, ако една от Х -хромозомите носи хемофилия, тя няма да страда от хемофилия, а само ще стане носител.превозвачи) това заболяване.

Хемофилията има три форми. Първият е хемофилия А или класическа хемофилия, при която страдащият няма фактор на кръвосъсирването VIII. Второ, хемофилия В, която често се нарича болест Коледа или натален, при който страдащият има недостиг на фактор IX. И накрая, хемофилия С, която е най -рядката хемофилия, страдащите нямат фактор на кръвосъсирването XI.

Симптоми при пациенти с хемофилия

Признаците, които се появяват при хемофилия, варират в зависимост от нивото на съсирване на кръвта. Симптомите могат да бъдат леки, умерени до тежки.

  • Лека хемофилия. При това състояние факторът на кръвосъсирване варира от 5-50 процента. Пациентите обикновено не знаят, че има хемофилия, докато не претърпи злополука или не се подложи на хирургическа процедура, която може да причини нараняване.
  • Умерена хемофилия. Факторите на кръвосъсирването представляват около 1-5 процента. Страдащите са склонни към синини и ставни кръвоизливи.
  • Тежка хемофилия. Този тип хемофилия има фактор на кръвосъсирването по -малък от 1 процент. Пациентите обикновено изпитват кървене без видима причина във венците, ставите, мускулите и често кървене от носа.

Като цяло симптомите, които често присъстват при пациенти с хемофилия, са:

  • Много големи синини по цялото тяло.
  • Болка и подуване в ставата, понякога горещи при допир.
  • Прекомерно кървене от леки порязвания, наранявания или лечение на зъби и венци.
  • Необяснимо кървене.
  • Кръв в урината и изпражненията.
  • Кървене от носа без видима причина.

Диагностика на хемофилия

Обикновено човек се проверява, след като има необичайно кървене. Ако лекарят подозира риск от развитие на хемофилия, пациентът ще бъде насочен да направи кръвен тест, за да установи дефицит на фактори на кръвосъсирването. Ако има анамнеза за хемофилия в семейството, можете да диагностицирате това заболяване при деца преди, по време на бременност и след раждането на детето.

  1. Преди бременносттаМоже да се направи генетичен тест, за да се види дали има генетични промени, които биха могли да изложат детето на риск от хемофилия.
  2. При бременностИма 2 метода за изследване на хемофилия, които могат да бъдат направени, а именно: Вземане на проби от хорион (CVS) и амниоцентеза. Трябва обаче да бъдете внимателни и първо да обсъдите с мъжа си, тъй като този преглед има риск да причини спонтанен аборт и преждевременно раждане.
  3. След раждането на бебето, изследването може да се извърши, като се подложи на пълен кръвен тест, включително функционален тест за фактор на кръвосъсирването, който обикновено се взема от кръв от пъпна връв. Чрез този преглед може да се види и колко тежка е хемофилията, претърпяна от детето.

Прочетете също: Направете това, ако сте ухапани от животни!

Лечение на пациенти с хемофилия

Хемофилията е нелечима. Те трябва да бъдат подложени на лечение през целия живот. Въпреки това, има няколко начина, които могат да бъдат направени за борба с това заболяване. Първо, чрез предотвратяване на кървене. Второ, като се полагат специални грижи при поява на кървене.

Лечението се извършва чрез заместване на намалените фактори на кръвосъсирването под формата на плазмени трансфузии, което се нарича заместителна терапия. Осигуряването на фактори на кръвосъсирването се съобразява с нуждите на пациента, които обикновено се дават през вена в съответствие с графика и дозировката според резултатите от анализа на хематолога.

При пациенти с хемофилия тип А (дефицит на фактор VIII) ще се приложи преливане на криопреципитат. Междувременно на пациенти с хемофилия тип В (дефицит на фактор IX) ще бъде направена трансфузия на прясно замразена плазма (FFP). В допълнение, в леки случаи понякога на пациентите ще се дават лекарства като десмопресин или аминокапрон.

Съвети за избягване на кървене при пациенти с хемофилия

За хората с хемофилия е много важно да се предпази тялото от кървене. Ето няколко начина, по които това може да стане:

  1. Поддържайте хигиената на устната кухина, така че зъбите и венците да са защитени от болести и да не настъпи кървене.
  2. Не забравяйте да шофирате безопасно, като използвате предпазни средства, като каска или предпазен колан.
  3. Избягвайте дейности, които включват физически контакт, като баскетбол и футбол.
  4. Ако има кървене, нараняване или нараняване, не забравяйте да следвате указанията на лекаря.
  5. Консултирайте се редовно с лекаря.
  6. Поддържайте тялото си във форма и здраво.
  7. Консумация на храни, които съдържат витамин К, за да подпомогнат процеса на съсирване на кръвта (спанак, пшеница, броколи); витамин С за повишаване на имунитета (портокали, чушки, манго); калций за укрепване на костите и подпомагане образуването на тромбоцити и съсирването на кръвта (млякото и неговите производни); както и желязото като основен елемент в производството на червени кръвни клетки (месо, риба, ядки).
  1. Стойте далеч от физически упражнения, които могат да увеличат риска от синини и наранявания.

Ако детето ви изглежда лесно натъртено или има симптоми като хемофилия, особено ако има фамилна анамнеза за това заболяване, не се колебайте незабавно да се консултирате с лекар. Тогава, ако има роднина, който има хемофилия, дайте подкрепа и му помогнете да се справи с това състояние. Не му позволявайте да се чувства сам. Тялото на човек с хемофилия е много податливо на удар и нараняване и може да причини кървене, което е трудно да се спре.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found